Un nuovo punteggio di rischio predice la morte prematura nei pazienti con sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica è una rara malattia autoimmune che indurisce la pelle e gli organi, aumentando il rischio di mortalità. Sebbene le terapie intensive possano essere utili nei casi gravi, comportano rischi significativi, rendendo la selezione dei pazienti cruciale per ottenere risultati ottimali.

I ricercatori hanno analizzato 4.526 pazienti affetti da sclerosi sistemica provenienti dalla rete europea EUSTAR, eleggibili per la terapia intensiva. Hanno monitorato la sopravvivenza nell'arco di cinque anni e identificato i principali fattori di rischio per la morte precoce utilizzando modelli statistici avanzati.

Il punteggio RESIST che ne è derivato incorpora otto fattori: sesso maschile, coinvolgimento cutaneo diffuso, età superiore ai 55 anni, marcatori infiammatori elevati, ulcere digitali, ispessimento cutaneo grave, ridotta funzione cardiaca e capacità polmonare compromessa. I pazienti sono stati suddivisi in tre gruppi con tassi di sopravvivenza a 5 anni marcatamente diversi: 99% per i pazienti a basso rischio, 96% per quelli a rischio intermedio e 82% per quelli ad alto rischio.

Questo sistema di punteggio ha raggiunto un'eccellente accuratezza predittiva, identificando correttamente i pazienti ad alto rischio nel 79% dei casi. Lo strumento consente decisioni terapeutiche personalizzate, individuando i pazienti che necessitano urgentemente di terapia intensiva rispetto a coloro che possono continuare in sicurezza con i trattamenti standard. Nell'ottica dell'ottimizzazione della longevità, l'identificazione precoce dei pazienti ad alto rischio permette un intervento tempestivo che potrebbe estendere significativamente l'aspettativa di vita. Il punteggio previene inoltre l'esposizione non necessaria a trattamenti rischiosi nei pazienti a rischio più basso, sostenendo il principio della medicina di precisione nella gestione delle malattie autoimmuni.