Cancer Research

Les tumeurs neuroendocrines thymiques disposent désormais de leur propre cartographie moléculaire et immunitaire

Les tumeurs neuroendocrines thymiques (T-NETs) sont des cancers rares et agressifs qui se développent dans le thymus — une glande centrale pour la fonction immunitaire et qui subit un déclin lié à l'âge (involution). Cette revue narrative de 2026 synthétise 26 années de recherche afin de cartographier les facteurs moléculaires des T-NETs, leur microenvironnement immunitaire et les résultats thérapeutiques. Les principaux résultats mettent en évidence des mutations spécifiques au grade tumoral : les pertes de *TP53* et *RB1* sont à l'origine des tumeurs de haut grade, tandis que la dérégulation de la voie PI3K-mTOR et le remodelage de la chromatine apparaissent dans l'ensemble des grades. Le microenvironnement immunitaire tumoral est largement « inflammé », mais reste supprimé par un stroma riche en cellules myéloïdes. Les traitements actuels sont empruntés à d'autres tumeurs neuroendocrines — analogues de la somatostatine, évérolimus et chimiothérapie — tandis que l'immunothérapie s'impose comme une voie prometteuse. Les auteurs appellent à un profilage moléculaire spécifique au thymus ainsi qu'à des essais prospectifs afin de dépasser une prise en charge fondée sur des extrapolations.