Longevity & AgingNouvelle biobanque d'organoïdes tumoraux : MCL-1 identifié comme cible thérapeutique dans les sarcomes rares
Des chercheurs du Princess Máxima Center ont constitué la première biobanque de ce type composée d'organoïdes tumoraux dérivés de patients (tumoroïdes) issus de sarcomes à petites cellules rondes (SRCS), des cancers rares et très agressifs touchant principalement les enfants et les jeunes adultes. La biobanque comprend des tumeurs porteuses des remaniements EWSR1::FLI1, EWSR1::ERG, EWSR1::FEV, CIC::DUX4 et BCOR. Les tumoroïdes ont fidèlement conservé l'histologie, les translocations chromosomiques, l'expression des gènes marqueurs et l'hétérogénéité cellulaire des tumeurs originales des patients sur une longue durée de culture. Le criblage pharmacologique réalisé à l'échelle de la biobanque a révélé des sensibilités médicamenteuses propres à chaque sous-type ; il ressort notamment que les sarcomes CIC::DUX4 sont sélectivement vulnérables aux inhibiteurs de MCL-1, une classe d'agents anti-apoptotiques ciblés, ouvrant ainsi une nouvelle piste thérapeutique potentielle pour un sous-type de sarcome qui répond mal à la chimiothérapie standard.