Cancer ResearchThymische neuroendokrine Tumoren erhalten ihre eigene molekulare und immunologische Roadmap
Thymische neuroendokrine Tumoren (T-NETs) sind seltene, aggressive Karzinome, die im Thymus entstehen – einer Drüse, die zentral für die Immunfunktion ist und mit zunehmendem Alter eine altersbedingte Rückbildung (Involution) durchläuft. Diese narrative Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2026 synthetisiert 26 Jahre Forschung, um die molekularen Treiber, das immunologische Mikromilieu und die Behandlungsergebnisse von T-NETs zu kartieren. Die wichtigsten Erkenntnisse zeigen gradspezifische Mutationen: *TP53*- und *RB1*-Verluste treiben hochgradige Tumoren an, während Dysregulationen des PI3K-mTOR-Signalwegs und des Chromatin-Remodellings über alle Differenzierungsgrade hinweg auftreten. Das tumorimmunologische Mikromilieu ist weitgehend „entzündet", wird jedoch durch ein myeloidreiches Stroma supprimiert. Die aktuellen Behandlungsansätze sind von anderen neuroendokrinen Tumoren übernommen – Somatostatin-Analoga, Everolimus und Chemotherapie – während die Immuntherapie als vielversprechender Ansatz in Erscheinung tritt. Die Autoren plädieren für eine thymuspezifische molekulare Profilierung sowie prospektive Studien, um über extrapolierte Versorgungskonzepte hinauszugehen.
