Cirurgia Oferece a Melhor Esperança para Crianças com Malformação Cerebral Grave e Epilepsia

A hemimegalencefalia é uma malformação cerebral congênita rara e grave na qual um hemisfério cerebral é anormalmente aumentado e desorganizado. Ela causa crises epilépticas devastadoras de início precoce, deficiência intelectual e déficits motores unilaterais, representando uma das formas mais desafiadoras de epilepsia refratária pediátrica. Compreender estratégias de tratamento eficazes é fundamental para melhorar os desfechos das crianças afetadas.

Pesquisadores da Universidade Hacettepe, em Ancara, conduziram uma revisão retrospectiva de 14 pacientes pediátricos com epilepsia diagnosticados com HME. A equipe analisou características clínicas, dados de vídeo-EEG, achados de neuroimagem e desfechos do tratamento ao longo de um seguimento mediano de 30 meses.

A HME do lado esquerdo predominou (11 de 14 casos), e o início das crises ocorreu dentro do primeiro dia de vida no caso mediano. Todos os pacientes apresentaram crises diárias, e 11 estavam em uso de três ou mais medicamentos anticrises epilépticas no momento da avaliação. Os tratamentos adjuvantes incluíram a dieta cetogênica, inibidores de mTOR (relevantes dada a frequente associação da HME com a desregulação da via mTOR) ou ambos. Apesar dessas intervenções, todos os pacientes, exceto um, apresentavam crises refratárias no seguimento.

Seis pacientes (43%) foram submetidos a cirurgia de epilepsia. Destes, três alcançaram ausência completa de crises e um apresentou leve redução na frequência das crises. No entanto, dois pacientes sofreram hemorragia intraoperatória — resultando em um óbito pós-operatório e um paciente com crises mensais —, evidenciando os riscos procedimentais substanciais.

O estudo reforça que a HME é uma condição farmacorresistente na qual a cirurgia, tipicamente a hemisferectomia, oferece a maior chance de controle das crises. Contudo, o tamanho amostral reduzido e o delineamento retrospectivo de centro único limitam a generalização dos resultados. A elegibilidade cirúrgica deve ser cuidadosamente ponderada em relação aos riscos graves, e avanços em abordagens menos invasivas e terapias-alvo direcionadas à via mTOR podem oferecer alternativas futuras.